肚子胀得像气球那么大？医生剖开她的胃取出8升残余物近期及近几年反复多次肠梗阻，近10天腹胀明显，肛门停止排便、排气。既往糖尿病、抑郁症多年，长期使用三环抗抑郁药阿米替林。

　　患者昏迷状态，压眶等疼痛刺激有反应，皮肤口唇严重紫绀，皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音，肺浊音界缩小，无肝掌及蜘蛛痣，腹膨隆，未见腹壁静脉曲张，全腹紧张，按之痛苦面容，无反跳痛，移动性浊音阴性，未闻及肠鸣音。Glasgow评分7分。

　　血气分析提示严重呼吸性酸中毒，pH值为7.1，白细胞计数为1.2x109/L，葡萄糖为11.1mmol/L。

　　立即予机械辅助通气，在第一次复苏成功后，立即进行腹平片（图A）和胸腹部CT扫描（图B、C），均显示巨大的胃扩张，没有明确狭窄或胃占位等其他相关疾病。插入鼻胃管胃肠减压以减少腹胀，但收效甚微。

　　家属同意尸检，提示巨大的胃扩张和胃壁稀薄，一共收集了8L胃残余物，发现幽门呈锯齿状狭窄（图D），免疫组化显示平滑肌同心圆增厚肥大明显（图E，F；苏木精和伊红染色），伴有纤维化和神经丛显著增加，与幽门肥厚性狭窄病理特征一致。

　　原发性HPS又名为先天性肥厚性幽门狭窄（Congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS），CHPS是婴幼儿较常见的先天性畸形之一，是由于幽门管狭窄引起的上消化道不完全梗阻，是婴儿常见的腹部外科疾病。我国发病率为0.3%，多见于4-8周婴幼儿尊龙凯时人生就是博官网，男童发病率显著高于女童，为5.6：1[2]，多数患儿为足月产的正常婴儿，头胎。

　　CHPS至今病因尚不明确，随着研究的深入，越来越多的学者提出幽门管局部神经节细胞异常或神经递质异常可能是引起幽门肌肉肥厚的原因[3]。

　　继发性HPS多继发于反复幽门管溃疡、肥厚性胃炎、胃肿瘤等疾病。上述病例长期糖尿病血糖控制不佳，胃肠道神经麻痹，平滑肌运动障碍以及三环类抗抑郁药物的使用可能是导致继发性幽门梗阻的因素。

　　CHPS一般患儿在生后2-3周开始呕吐，非胆汁性、喷射性呕吐是最典型表现，吐后大小便、吃奶正常，右上腹可触及橄榄形包块，结合消化道造影提示患儿胃扩张，胃蠕动增强，幽门管细长如“鸟嘴状”，胃排空延迟[4]，基本可确定诊断[5]。

　　但是，患儿在诊断时能够触摸到右上腹橄榄样的肿块相对较少。据报道[6,7]CHPS在诊断过程中仅有70%的患儿能够触及肿块，并且患儿喷射性的呕吐临床上也没有统一的界定标准，从而使消化道造影检查在临床上应用受到一定的限制，检查误诊率或漏诊率相对较高[8,9]。

　　消化道造影是诊断CHPS常用的检测方法，常表现为以下征象：第一组为幽门狭长征象。包括①线样征：幽门管狭窄呈一线样充盈；②幽门管延长：正常新生儿幽门管长度一般为在5mm以内，而CHPS幽门管长达15mm-30mm。

　　第二组为环肌肥厚压迫征象。包括①肩征：胃窦充盈时幽门肌性肿块压迫胃窦远端，在其大小弯侧各见一弧形压迹；②鸟嘴征：胃窦的幽门前区呈鸟嘴样充盈；③幽门乳突征：由于蠕动波活跃，前后蠕动波在胃窦小弯形成状突出；④十二指肠覃征：十二指肠球底部出现边缘光滑的球形压迹。

　　近年来B超是诊断CHPS的另一重要手段，其优点可显示幽门肌层肥厚程度和幽门长度，不受幽门痉挛的影响，幽门长轴切面呈“子宫颈征”，管腔细狭，短轴切面呈现出巴环征”，周围为环状低信号，中心则为高信号[10,11]。

　　幽门管长径16 mm ;幽门肌厚度4 mm ;幽门管直径14 mm，幽门的团块状回声，并且该团块不随着患儿的、时间以及肠蠕动而改变，即可确诊为CHPS[12]，具有无辐射、安全简便、检查迅速等优点。结合患者病史，症状以及上述影像学征象，即可诊断为HPS[2]。

　　本病结合病史、上述症状以及影像学征象即可确诊。一旦确诊，需手术和原发病的治疗，经典术式常采用幽门环状肌切开术。自1991年Alain等[13]报道了腹腔镜下幽门环肌切开术治疗CHPS取得了很好的微创效果以来，该术式得到广泛应用与快速发展。HPS手术治疗效果肯定，预后较好。但早期诊断、早期治疗是治愈的关键。

　　综上，CHPS婴幼儿多见，但成年也可出现继发性HPS，因此，临床上若排除胃占位，胃肠道梗阻等器质性狭窄引起的急性胃扩张，结合病史，症状，影像学征象，需考虑HPS，该病诊断明确，早期行手术治疗，预后好。

　　[2] 谢嘉儿，梁燕，魏青。先天性肥厚性幽门狭窄的消化道造影和超声对比。广州医药，2009，40，19-21。

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